CAPS患者・家族の会

Muckle-Wells(マックル・ウェルズ)症候群 (MWS)

  • 低温、ストレスまたは明らかにされていない因子によって症状が引き起こされます。
  • 思春期に、進行性の顕著な聴覚障害が引き起こされます。
  • 多くが、血清アミロイド値の上昇によりアミロイドーシスを発症します。

Muckle-Wells症候群は、1~3日持続する発疹、発熱、関節痛、嘔気、腹痛、頭痛、倦怠感や結膜炎の症状を特徴とします。低温のほか、場合によってはストレスや運動、明らかにされていない偶発的な因子によって引き起こされます。

Muckle-Wells症候群患者は、思春期に始まる進行性の実に深刻な感音性難聴を発現することが多くあります。また、患者の25%が中年期以降に、慢性炎症によるアミロイド沈着の集積によりアミロイドーシスを発呈し、アミロイドが腎臓または肝臓に集積した場合、この臓器に障害を来たすこともあります。

CINCA症候群に多くみられる慢性無菌性髄膜炎を発現することはありません。