家族性寒冷自己炎症性症候群
( FCAS:Familial Cold autoinflammatory Syndrome )
- 寒冷によって誘発され症状が引き起こされます。
- 多世代に渡って家族性寒冷自己炎症性症候群(FCAS)を有する家族例があります。
- 後天性寒冷蕁麻疹(ACU)=「冷気によるアレルギー」ではありません。
家族性寒冷自己炎症性症候群(FCAS)患者は、低温ないし冷温に曝されると、その1~2時間後に上記の症状が出ることがあります。症状の強度は様々であり、少なくとも12~24時間続きます。発疹と症状は後天性寒冷蕁麻疹に見られるような即時型ではありません。
家族性寒冷自己炎症性症候群(FCAS)患者が、マックル・ウェルズ症候群(MWS)またはCINCA症候群/NOMIDに見られる持続性ないし衰弱型の合併症に悩まされる事は通常ありませんが、アミロイドーシスを呈する患者も少数います。家族性寒冷自己炎症性症候群(FCAS)患者はまた、周辺環境で低温の要因となるものを避ける為、日々沢山の事を注意する必要があります。
冷たい食べ物、エアコン、気温の変化、水泳などが発熱、発疹、痛みや結膜炎を引き起こすことがあります。